Mitoepigenetik, mitokondri organeli içerisinde meydana gelen epigenetik mekanizmalardır. Mitoepigenetik düzenlemeler; mitokondriyal DNA (mtDNA) metilasyonu/hidroksimetilasyonu, mitokondriyal nükleoid modifikasyonları, mitokondriyal RNA (mtRNA) modifikasyonları ve nükleer DNA’dan (nDNA) ve mtDNA’dan köken alan kodlanmayan RNA’ların (ncRNA) modülasyonları olarak sınıflandırılmaktadır. Mitoepigenetik değişikliklerin, mitokondriyal disfonksiyona etki ettiği ve birçok hastalığa zemin oluşturduğu düşünülmektedir. Burada, mitoepigenetik değişikliklerin belirli nörodejeneratif hastalıklar üzerindeki etkileri mevcut bilgiler ışığında derlenmiştir.