« Geri
TUBEROSKLEROZLU 16 OLGUNUN GERİYE DÖNÜK OLARAK RADYOLOJİK VE KLİNİK DEĞERLENDİRİLMESİ
GÜLAY GÜNGÖR, OLCAY GÜNGÖR
Haydarpaşa Numune Medical Journal - 2019;59(2):176-180
Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Bölümü / Kahramanmaraş

GİRİŞ ve AMAÇ: Tuberoskleroz, geniş bir klinik spektruma sahip multisistem, otozomal dominant bir hastalıktır. Tuberoskleroz tanısı koyulan olgularımızın klinik ve radyolojik bulgularını geriye dönük olarak gözden geçirmek ve literatür ile karşılaştırmaktır. YÖNTEM ve GEREÇLER: Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Polikliniği’nde tuberoskleroz tanısı koyulan 16 olgunun klinik ve radyolojik özellikleri geriye dönük olarak incelendi. BULGULAR: Çalışmaya toplam 16 tuberoskleroz hasta dahil edildi. Çalışmaya alınan hastaların 9’ü (%56.2) erkek ve 7’i (%43, 7) kız idi. 9 olgu (%56.2) konvülziyon geçirme, dört olgu (%25) ise vücudundaki lekeler, iki olgu (%12, 5) yenidoğan döneminde kardiyak rabdomiyom saptanması, bir olgu (%6, 25) perinatal asisfiksi nedeniyle başvurmuştu. Ciltte hipopigmente lezyonlar hastaların hepsinde (%100) saptandı. Beyin manyetik rezonans görüntülemede en sık saptanan bulgu, periventriküler subepandimal nodüller 12 (%75) idi. Merkezi sinir sistemi ve cilt bulguları yanında, üç olguda (%18, 7) kalp, bir olguda (%6, 2) böbrek tutulumu vardı. Üç olguda (%18, 7) yaygın gelişim geriliği, altı (%37, 5) olguda mental retardasyon saptandı. TARTIŞMA ve SONUÇ: Literatürlerle uyumlu olarak konvülziyon, hipopigmente deri lezyonu, mental retardation ve manyetik rezonans görüntülemede subepandimal nodüller (SN) en sık görülen belirti ve bulgulardı.

Facebook'ta Paylaş