HANDE TÜRKER, NİLGÜN CENGİZ, MURAT SARICA, MUSA ONAR
Journal of Experimental and Clinical Medicine - 2004;21(3):138-141
Sturge-Weber sendromu, santral sinir sistemi anomalileri ve kutanöz anjiomatozis ile giden bir tablodur. Genellikle yüzün bir tarafını kaplayan vasküler bir nevüs, aynı tarafta kranyumda meningial anjiomatozis, epileptik nöbetler, glokom ve mental retardasyonla birliktedir. Olguların göreceli olarak daha küçük bir bölümünde kutanöz lezyonlar daha yaygın olabilir. Burada kutanöz anjiomatöz lezyonları sol yüzün üst ve orta bölümleri hariç, sağ yüz yarısı ve tüm vücutta yaygın olarak izlenen 13 yaşındaki bir Sturge-Weber olgusunda klinik, radyolojik ve elektroensefalografik bulgular bildirilmektedir. Solda üst ekstremite hakimiyetli hemiparezi, sağ gözde buftalmus ve glokoma sekonder optik atrofisi saptanan mental retarde olgunun son dönemde sıklığı artan jeneralize tonik klonik nöbetleri mevcuttu. Kontrastlı kraniyal MR'ında sağ serebral hemisferde yaygın leptomeningial ve dural kontrastlanması saptanan olguda, ayrıca tutulumu daha seyrek bildirilen koroid pleksus lezyonu da rapor edildi. İnteriktal EEG'de sağ hemisferde bioelektrik organizasyon bozukluğu ile sağ frontal ve sol paryetal bölgelerden kaynaklanan epileptiform anormallik saptandı. Nöbetleri Valproat'la kontrol altına alınan olguda epileptik nöbetlerle birlikte davranış bozukluğu da dikkate değer bulundu.
