GÖKHAN EVCİLİ, HAKAN AK
Acıbadem Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi - 2012;3(3):193-196
Nöroakantositoz hareket bozuklukları, nöbet, demans ve davranış değişiklikleri ile seyreden nadiren miyopati veya aksonal nöropatinin eşlik ettiği periferik yaymada dikensi akantositlerin varlığıyla karakterize nörodejeneratif bir hastalıktır. Literatürde birçok nöroakontositoz sendromu tanımlanmıştır ve ayırıcı tanısında da Huntington hastalığı, Parkinson Hastalığı, Tourette Sendromu ve Wilson Hastalığı gibi birçok hastalık veya sendrom bulunmaktadır. Tanı esas olarak klinik tablo ve periferik kanda akantositlerin varlığına dayanmaktadır. Tedavisi tamamen semptomatik olup kür şansı yoktur. Tedavi olarak antikolinerjikler, antipsikotikler, antiepileptikler, asetilkolin salınım inhibitörleri gibi ilaçlar semptomların tedavisi için kullanılmaktadır. Bu yazıda akut solunum yetmezliği ile başvuran ve nöroakantositoz teşhisi konulan 38 yaşındaki bir erkek hasta sunulacaktır. Hastanın semptomları 10 gün boyunca günlük 1 gram metilprednizolon tedavisi ile kontrol altına alınmıştır.
