KUTLUGÜL YÜKSEL, HÜSEYİN YEŞİLYURT, SELAHATTİN KÜKNER, AYSUN ÇAKAR, OYA GÖKMEN
Gynecology Obstetrics & Reproductive Medicine - 2003;9(2):113-115
Male pseudohermafrodit olan 3 adelösan hastada 5 alpha redüktaz eksikliği tespit edildi. Her 3 hasta da kız çocuğu olarak yetiştirilmişlerdi, fakat karyotipleri 46 XY'idi. Fenotipleri ise erkek tipi kas yapısı, erkek tipi yağ dağılımı ve jinekomasti olmamasıyla erkek görünümündeydi. Vücut kılları ve sakalları yok denecek kadar azdı ve erkek tipi temporal saç çizgisi oluşmamıştı. Her 3 hastada da klitoromegali, bifid scrotum, kısa vajinal poş ve ingüinal gonadlar mevcuttu. İnternal wolfian yapılar, vas deferens, epididymis ve vesica seminalis normal olarak mevcuttu. Müllerien yapılar yoktu. Biyokimyasal testlerde ise, normal erkek testosteron değerleri, düşük dihidrotestosteron ve yükselmiş testosteron dihidrotestosteron oranı mevcuttu.
