HEİDARALİ ESMAILI, OMİD RAHMANI, ROHOLLAH F FOULADI
Türk Patoloji Dergisi - 2013;29(1):15-18
Amaç: Başka nedenlerle açıklanamayan sitopenisi olan bir dizi hastada hemofagositik sendrom sıklığını araştırmaktır. Gereç ve Yöntem: Bu kesitsel ve tek merkezli çalışmada başka nedenlerle açıklanamayan sitopenisi olan 228 hastanın (n=228) kemik iliği biopsileri değerlendirilmiştir. Hemofagositik sendrom tanısı genelde kabul görmüş kriterlerle konmuştur. Hastaların özellikleri ve klinik/laboratuvar bulguları kaydedilmiştir. Bulgular: Sekizi (%53,3) erkek ve 7’si kadın (%46,7) olmak üzere ortalama yaşları 14-72 arasında değişen (39,7±20,7) 15 olgunun tanı anında hemofagositik sendrom kriterlerini taşıdığı saptanmıştır. Temel klinik ve laboratuvar bulgular sitopeni (%100), ateş (%73,3), hiperferritinemi (%66,7), yüksek eritrosit sedimentasyon hızı (%60), hipertrigliseridemi (%60), organomegali (%53,3), yükselmiş karaciğer enzimleri (%53,3), lenfadenopati (%26,7), nörolojik belirtiler (%20) ve deri döküntüleridir (%13,3). İki hasta (%13,3) tanıdan önce kaybedilmiştir. Sonuç: Bulgularımız, başka nedenlerle açıklanmayan sitopenisi olan hastalarda hemofagositik sendromun ender rastlanan bir patolojik durum olmadığına işaret etmektedir. Tedavi yapılmazsa mortalite yüksek olabilir.
