Aydın BOZKAYA, Salih DA VUTOGLU
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi - 2025;20(3):223-228
Adams-Oliver sendromu nadir olmasına rağmen sıklıkla aplaziya kutis konjenita ve terminal ekstremite defektleri ile karakterize konjenital bir hastalıktır. Küçük lezyonlar sıklıkla kendiliğinden iyileşirken, daha büyük lezyonlar gastrointestinal, kardiyopulmoner, genitoüriner ve merkezi sinir sistemindeki yaygın ölümcül anomalilerle ilişkili olabilir. Bu yazıda birçok sistemi etkileyen bu sendromu hatırlatmayı ve tedavisinde multidisipliner yaklaşımın önemini vurgulamayı amaçladık. Adams-Oliver sendromunun kriterleri ders kitaplarına ve güncel literatüre göre üç olguda değerlendirildi. Birinci olguda sağ üst ekstremitede aplaziya kutis, iki taraf ayak parmaklarında tırnak hipoplazisi, polidaktili ve kutis marmaratus, ikinci olguda aplaziya kutis, kutis marmaratus ve intrauterin bağırsak perforasyonu ve üçüncü olguda aplaziya kutis, kutis marmaratus ve Kranial MR'da kistik ensefalomalazik değişiklikler tespit edildi. Adams-Oliver sendromu çeşitli klinik bulgularla seyreden nadir bir sendromdur. Bu nedenle dismorfik bulgular ve Adams-Oliver sendromu ile başvuran ol - gularda tüm sistemlerin incelenmesi gerekmektedir. Tanı konulduktan sonra takip ve tedavi ilgili branşlar tarafından multidisipliner yaklaşımla yapılmalıdır.
