BAHATTİN ÇİÇEK, AYDIN ŞEREF KÖKSAL, DİLEK OĞUZ, ESRA ERDEN, ERKAN PARLAK, BURHAN ŞAHİN
Akademik Gastroenteroloji Dergisi - 2005;4(3):176-180
Giriş ve amaç: Hipobetalipoproteinemi (HBL) kalıtsal bir lipid metabolizma hastalığı olup bu hastalarda görülebilen karaciğer yağlanmasının prognoz ve tedavisi henüz net olarak bilinmemektedir. Bu çalışmada ailevi hipobetalipoproteinemiye bağlı non-alkolik steatohepatitli (NASH) hastalarda ursodeoksikolik asit tedavisinin etkinliğini araştırılması amacı ile prospektif pilot bir çalışma yürütülmüştür. Gereç ve yöntem: Çalı şmaya ailevi hipobetalipoproteinemiye bağlı NASH tanısı konulan 3 hasta alındı. NASH tanısı 6 aydan uzun süredir serum transaminazlarında yükselme, karaciğer biyopsisinde steatoz, balon dejenerasyon ve nekroinflamasyona eşlik edebilen Mallory cisimcikleri, fibrozis veya siroz varlığı ve diğer karaciğer hastalıklarının ekarte edilmesi ile konuldu. Ailevi hipobetalipoproteinemi tanısı hastanın total kolesterol veya LDL veya total apolipoprotein B (apoB) düzeylerinin 5 persentilin altına inmesi, birinci dereceden yakınlarından birinde LDL veya apoB düşüklüğünün gösterilmesi ve sekonder nedenlerin ekarte edilmesi ile konuldu. Hastalara 12 ay süre ile 15mg/kg/gün dozunda ursodeoksikolik asit tedavisi verildi. Üç ayda bir serum transaminaz düzeyleri takip edildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 3 hastanın 2'si 23 ve 38 yaşlarında erkek, 1'i 44 yaşında kadındı. Hepsi asemptomatikti. Karaciğer biyopsisinde tüm hastalarda hafif düzeyde inflamasyon ve fibrozis mevcuttu. Hastaları n hiçbirinde bir yıllık ursodeoksikolik asit tedavisi sonunda serum ALT değerlerinde normalleşme görülmedi. Sonuç: Ursodeoksikolik asit ailevi hipobetalipoproteinemiye bağlı NASH'ın tedavisinde etkin bir tedavi değildir.
