ESEN GÜL UZUNER, MİSTEN DEMİRYONT, BİLGE BİLGİÇ, HARZEM ÖZGER
Türk Patoloji Dergisi - 2008;24(1):44-49
Akral miksoinflamatuar sarkom, ilk kez 1998 yılında tanımlanmıştır. Tümör özellikle el ve ayak parmakları olmak üzere, distal ekstremiteleri tutar. Genellikle subkutan dokuda lokalizedir. Görüldüğü yaş aralığı geniştir (ortalama yaş 40). Tümör çapı 1-8 cm arasında değişir. Mikroskopik olarak, miksoid ve hiyalin alanlarla karakterize olup bol inflamatuar hücre, Reed-Sternberg ya da ganglion hücrelerine benzer büyük hücreler ve multivakuollü lipoblast benzeri hücreler görülür. Altı olgumuzda lezyonun yerleşim yerleri ayak bileği, ayak 1. parmak ve eldir. En çok gözlenen bulgu, 3,5 ay- 4 yıllık semptom süresi içinde, ağrılı ya da ağrısız şişliktir. İmmünhistokimyasal çalışmalarda; vimentin (5/5), CD68 (5/5), CD34 (1/3) pozitif bulunmuştur. Ki-67 proliferasyon indeksi %2-10 arasında değişmektedir. Beş hastaya tümör eksizyonu, bir hastaya amputasyon uygulanmıştır. Bu tümör düşük-dereceli bir sarkomdur fakat nadir olarak rekürrens ve hatta metastaz yapabilir. Bir olgumuzda rekürrens gözlenmiş olup, olguların hiçbirisinde metastaz saptanmamıştır. Ayırıcı tanıda birçok tümöral ve nontümöral lezyon bulunmaktadır.
