ESMA İNAN YÜKSEL, BETÜL DEMİR, METİN KAYA GÜRGÖZE, ILKNUR CALİK
Türkderm-Türk Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi - 2022;56(2):84-87
Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS), romatizmal hastalıklarla ilişkili, hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Juvenil dermatomiyozitte nadiren bildirilmiştir. Sekiz yaşında kız çocuğu eklemlerde şişlik ve dirseklerde psoriaziform plaklar şikayeti ile başvurdu. Hastaya psoriatik artrit tanısı konuldu ve metotreksat tedavisi başlandı. Hasta üç ay sonra ateş, halsizlik ve kilo kaybı şikayeti ile başvurdu. Fiziksel muayenede hepatosplenomegali izlendi. Kas gücü 5/5 idi. Dermatolojik muayenede yüz ödemi, yaygın maküloeritematöz döküntü ve kseroz izlendi. Dirsekler, metakarpofalengeal ve proksimal interfalengeal eklem sırtlarında eritemli-viyolase papüloskuamöz plaklar görüldü. Klinik ve laboratuvar bulguları baz alınarak hastaya juvenil amiyopatik dermatomiyozit (JAMD) sekonder MAS tanısı konuldu. MAS’de görülen deri bulguları spesifik olmayıp, altta yatan romatizmal hastalığa bağlıdır. Burada, atipik başlangıç göstermesi nedeniyle, psoriazis olarak yanlış tanı alan ve hızla MAS’ye ilerleyen JADM’li bir çocuk olgu sunulmuştur.
