PELİN ERTAN, ESRA NAGEHAN AKYOL ONDER, AFİG BERDELİ
İzmir Tıp Fakültesi Dergisi - 2023;2(2):78-83
Amaç: Hemolitik üremik sendrom (HÜS), anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarının klinik üçlüsünden oluşur. Atipik hemolitik üremik sendrom (aHÜS), alternatif kompleman yollarının nadir görülen bir hastalığıdır. Bu çalışmada, aHÜS’lü hastaların uzun dönem takiplerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Atipik hemolitik üremik sendrom tanısı alan 11 çocuk retrospektif olarak değerlendirildi. Demografik, klinik ve laboratuvar verileri ve tedavi detayları rapor edildi. BULGULAR: Çalışmaya toplam 11 hasta dahil edildi. aHÜS başlangıçlı hastaların ortalama yaşı 2,9±6 idi. Ortalama takip süresi 72 ± 4 aydı. Tüm hastalarda böbrek tutulumu vardı. aHÜS’ün böbrek dışı belirtileri dört hastada mevcuttu. Tüm hastalara ekulizumab tedavisi uygulandı. SONUÇ: Çalışmamız pediatrik hastalarımızda çok nadir görülen bir hastalık olan aHÜS’ün tanı ve tedavisine ışık tutmaktadır. aHÜS tanısını güçlendirmek için genetik testlere ihtiyaç vardır. aHÜS hastalarımızda ekulizumab’ın uzun vadeli etkinliğini ve güvenliliğini gösterdik. Ekulizumab tedavisinin kesilmesi için en uygun zamanı belirlemek için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.
