Türk Medline
ADR Yönetimi
ADR Yönetimi

ATİPİK TERATOİD RABDOİD TÜMÖR: OLGU SUNUMU

FATMA MARKOÇ, REŞİD DOĞAN KÖSEOĞLU, FAİK ALEV DERESOY, AYŞE BURCU ARIKAN, FATİH ERSAY DENİZ, EROL ÖKSÜZ

Türk Patoloji Dergisi - 2013;29(2):160-163

Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji, AD, TOKAT, TÜRKİYE

 

Atipik teratoid rabdoid tümör sıklıkla erken çocukluk çağında görülen, santral sinir sisteminin nadir malign embriyonel tümörüdür. Prognozunun çok kötü olması ve tedavi farklılıkları nedeni ile diğer beyin tümörlerinden ayrımının yapılması çok önemlidir. Altı haftalık erkek bebekte görülen atipik teratoid rabdoid tümör olgusu sunulmuştur. Tümör posterior fossa yerleşimlidir. Histopatolojik olarak tümörde rabdoid hücreler ve undifferansiye küçük hücreler yanında mezenşimal bileşen bulunmaktadır. İmmünhistokimyasal olarak EMA, vimentin, sinaptofizin ve düz kas aktini ile boyanma olurken, desmin, kromogranin, CD 99 ve CD 56 ile boyanma olmamıştır. Olgu uygulanan kemoterapiye rağmen, operasyon tarihinden dört ay sonra kaybedilmiştir. Sonuç olarak çok kötü prognoza sahip olan atipik teratoid rabdoid tümörde morfolojik özellikler tanınmasını güçleştirecek şekilde değişken olabilir. İmmünhistokimyasal panel ve moleküler genetik çalışma doğru tanının konulmasında yardımcı olacaktır.