Yasin KARALİ, Zuhal KARALİ, Sara Sebnem KILIC
Dicle Tıp Dergisi - 2026;53(3):687-699
Amaç: Behçet hastalığı (BH), hem otoinflamasyon hem de vaskülit özellikleriyle karakterize, nadir, kronik, sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Bu çalışma, Behçet hastalığı olan çocukların klinik bulgularını, laboratuvar bulgularını ve immünolojik özelliklerini araştırmayı ve tedavi yanıtlarını değerlendirmeyi amaçlamıştır. Yöntemler: Ocak 2011 ile 2023 yılları arasında tek bir çocuk romatolojisi merkezinde takip edilen, 0-18 yaş aralığındaki BH tanılı 50 çocuğun tıbbi kayıtları retrospektif olarak analiz edildi. Demografik, klinik, laboratuvar ve immünolojik veriler toplandı; bunlara serum immünoglobulin düzeyleri (yaşa uygun referans değerlerine göre yorumlandı), lenfosit alt grupları ve tedavi yanıtı dâhildi. Bulgular: Kohort 24 erkek (%48) ve 26 kız (%52) hastadan oluşuyordu. Tanı anındaki ortalama yaş 11,12+/-4,24 yıl olup, ortalama tanı gecikmesi 2,08 yıldı. Yirmi hastada (%40) ailede Behçet hastalığı öyküsü mevcuttu. Oral aftöz ülserler en sık görülen bulguydu (%96); bunu gastrointestinal tutulum ve genital ülserler (her biri %34), kas-iskelet sistemi tutulumu (%58), üveit (%18), nörolojik (%18) ve vasküler tutulum (%10) izledi. HLA-B51, 39 hastada (%78) pozitifti ve MEFV varyantları test edilen 16 hastanın 5'inde (%31,2) saptandı. Tedavi öncesinde, 34 hastanın 13'ünde (%38,2) en az bir serum immünoglobulin düzeyinde azalma görüldü (5 hastada IgG, 6 hastada IgM, 2 hastada IgA; tümü -2 SD altında); düşük IgG'si olan bir hastada COVID-19 sonrası MIS-C gelişti ve 6 ay boyunca intravenöz immünoglobulin tedavisi aldı. Lenfosit alt grubunda T, B ve/veya NK hücrelerinde azalma 30 hastanın 15'inde (%50) saptandı. Lenfosit alt grubu sayılarındaki değişiklikler ve/veya immünoglobulin düzeylerindeki azalmalar oral aftöz ülser ve gastrointestinal tutulumu olan hastalarda saptanırken, nörolojik veya vasküler tutulumu olan hastaların çoğunda immün testler normaldi. Kolşisin en sık reçete edilen ilaçtı (%90); bunu sistemik kortikosteroidler (%24) ve biyolojik ajanlar (%18) izledi. Otuz iki hastada (%64) klinik düzelme gözlendi ve üveit nedeniyle tedavi edilen 8 hastanın 5'inde biyolojik ajanlarla tam iyileşme sağlandı. Sonuç: Çalışmamızda, özellikle gastrointestinal mukozal tutulumu ve oral ile genital aftöz ülserleri olan hastalarda antikor eksiklikleri ve lenfosit alt gruplarında değişiklikler gözlemledik. Bu bulgular, immünolojik değerlendirmenin Behçet hastalığı olan çocukların takibine katkı sağlayabileceğini düşündürmektedir; ancak tedaviyi yönlendirip yönlendiremeyeceğini belirlemek için kontrollü çalışmalara ihtiyaç vardır.
