Türk Medline
ADR Yönetimi
ADR Yönetimi

BETA-TALASEMİ HASTALARINDA HBF ARTIRICI TEDAVİ VE DÜZENLİ TRANSFÜZYONLAR İLE TEDAVİ EDİLEN HASTALARDA LAG-3, CTLA-4, TIM-3 VE PD-1 İMMÜN KONTROL NOKTALARININ EKSPRESYONU

Komal KHAN, Umaima KHAN, Asma SHAH, Syed Muhammad Ikram SHAH, Yousaf KHAN, Muhammad Tariq Masood KHAN, Gulab Fatima RANI

Turkish Journal of Hematology - 2026;43(1):18-25

Khyber Medical University, Institute of Pathology and Diagnostic Medicine, Department of Hematology, Peshawar, Pakistan

 

Amaç: Beta-talasemi, beta-globin zincirlerini kodlayan HBB genindeki mutasyonların neden olduğu kalıtsal bir hemoglobin bozukluğudur. Bu çalışma, HbF artırıcı ilaçlar veya transfüzyonlar ile tedavi edilen ve demir yükü olan hastalarda LAG-3, CTLA-4, TIM-3 ve PD-1 ekspresyon düzeylerini karşılaştırmayı amaçlamıştır. Gereç ve Yöntemler: Kan transfüzyonu ile yönetilen (n=33) veya HbF artırıcı ilaçlar kullanan (n=140) hastalarda LAG-3, CTLA-4, TIM-3 ve PD-1'in gen ekspresyon düzeyleri, sağlıklı kontrollerle (n=27) karşılaştırılarak gerçek zamanlı polimeraz zincir reaksiyonu kullanılarak ölçülmüştür. Bulgular: Bu çalışma, tedavi şeklinden bağımsız olarak hastalarda LAG-3 ekspresyonunun arttığını, düzenli transfüzyon alan hastalarda ise CTLA-4'ün arttığını göstermiştir. TIM-3 ve PD-1 ekspresyon düzeyleri, HbF artırıcı tedavi alan hastalarda hem kan transfüzyonu alan hastalara hem de sağlıklı kontrol grubuna kıyasla daha yüksek bulunmuştur. Serum ferritin ile immün kontrol noktaları arasında çok zayıf veya var olmayan bir korelasyon saptanmıştır. Sonuç: Bu çalışmanın bulguları, beta-talasemide talaseminin kendisine, kan ürünlerine tekrarlayan maruziyete, tekrarlayan enfeksiyonlara ve immünomodülatör ilaç kullanımına atfedilebilecek immün regülasyonda değişikliklere işaret etmektedir.