Türk Medline
ADR Yönetimi
ADR Yönetimi

BİR VAKA ÜZERİNDEN BİR SENDROMUN ANALİZİ: GORLİN-GOLTZ SENDROMU

MEHMET EGE AKÇA, UYGAR LEVENT DEMİR, ÖMER AFŞIN ÖZMEN

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi - 2013;39(2):123-126

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları AD, Bursa

 

Gorlin-Goltz sendromu (GGS), otozomal dominant geçiş gösteren nadir bir genetik hastalıktır. Bu sendromun klasik triadını meydana getiren bulgular; maksillomandibular odontojenik keratokistler, çok sayıda bazoselüler karsinom ve çeşitli iskelet anomalilerinin varlığıdır. Sendromun erken döneminde tanı koydurucu ana bulgu, oral kavitede multipl keratokistler olduğundan özellikle kulak burun boğaz uzmanları ve diş hekimlerinin hastalık hakkında bilgi sahibi olması önemlidir. Bu sayede hastalarda daha sonra görülebilecek deri ve organ kanserlerinin erken tanısı ve tedavisi multidisipliner şekilde mümkün olabilmektedir. Bu olguda kliniğimize mandibula ve maksillada multipl kistik lezyonlar nedeniyle başvuran ve tanısında GGS düşünülen 13 yaşında bir kız hasta bildirilmektedir.