Türk Medline
ADR Yönetimi
ADR Yönetimi

CHEDİAK-HİGASHİ SENDROMU - SIRADIŞI YÜZ HİPERPİGMENTASYONU İLE KENDİNİ GÖSTEREN İKİ OLGU

MUKTA PUJANI, KİRAN AGARWAL, SHASHİ BANSAL, ISRAR AHMAD, VANDANA PURI, DEEPTİ VERMA, MEENU PUJANI

Türk Patoloji Dergisi - 2011;27(3):246-248

Department of Pathology, Lady Hardinge Medical College, NEW DELHI, INDIA

 

Chediak-Higashi sendromu, otozomal resesif geçiş gösteren, kısmi okülokutanöz albinism, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar, fotofobi vb klinik bulgularla karakterize, lökosit fonksiyonunda niteliksel kusura bağlı nadir bir hastalıktır. Nötrofiller ve öncü hücrelerinde dev intrasitoplazmik granüller tanısal bulgusudur. Burada, sıradışı olarak yüz ve ekstremitelerinde hiperpigmentasyon ile kendini gösteren iki kardeşte gözlenen Chediak-Higashi sendromu sunulmaktadır.