Fatih ERBEY, Musa KARAKÜKCÜ, Gülcihan ÖZEK, Ebru YILMAZ, Serap AKSOYLAR, Ülker KOÇAK, Vedat UYGUN, Barış MALBORA, Safiye Suna ÇELEN, Alper ÖZCAN, Arzu AKYAY, Funda Tayfun KÜPESİZ, Zühre KAYA, Seda ÖZTÜRKMEN, Avni ATAY, Koray YALÇIN, Namık Yaşar ÖZBEK, Ömer DOĞRU, Barbaros Şahin KARAGÜN, Fatma ASLAN, Başak Adaklı AKSOY, Davut ALBAYRAK, Savaş KANSOY, Mehmet ERTEM, Ali Bülent ANTMEN
Turkish Journal of Hematology - 2026;43(2):139-147
Amaç: Posttransplant lenfoproliferatif hastalık (PTLH), allojenik hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) sonrası nadir görülen ancak yaşamı tehdit edebilen bir komplikasyondur. Bu çalışma, çocuklarda allojenik HKHN sonrası PTLH'nin insidansını, klinik özelliklerini, tedavi stratejilerini ve sonuçlarını etkileyen prognostik faktörleri belirlemeyi amaçlamıştır. Gereç ve Yöntemler: Veriler, Haziran 2010 ile Mayıs 2025 tarihleri arasında allojenik HKHN uygulayan 15 pediatrik merkezden retrospektif olarak toplanmıştır. Pediatrik PTLH olgularının klinik özellikleri, tedavi yaklaşımları ve sonuçları analiz edilmiştir. Bulgular: Çalışma süresince 6129 çocuğa allojenik HKHN uygulandığı ve 34 (%0,56) hastada PTLH geliştiği saptandı. HKHN ile PTLH tanısı arasındaki ortanca süre 197 gün olup, olguların çoğu nakil sonrası ilk yıl içinde tanı aldı. Tanı anında 22 hastada (%64,7) gastrointestinal tutulum, 17 hastada (%50) sitopeni, 7 hastada (%20,5) merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumu, 6 hastada (%17,6) pulmoner tutulum ve 4 hastada (%11,7) makrofaj aktivasyon sendromu gözlendi. Rituximab bazlı tedavi 29 hastaya (%85,3) uygulandı ve 25 hastada (%73,5) immünosüpresyon azaltıldı. MSS tutulumu olan hastalarda mortalite anlamlı derecede daha yüksekti (7 hastanın 4'ü, %57,1; p<0,05). Tedavi yanıtı da prognozu etkiledi; remisyona ulaşan 27 hastadan 25'i (%92,6) hayatta kalırken, yanıt vermeyen 7 hastanın sadece 1'i (%14,3) hayatta kaldı (p<0,05). PTLH ile ilişkili genel mortalite oranı %17,6 idi (6 hasta). Sağ kalanlar arasında ortanca takip süresi 43 ay olup, 5 yıllık genel sağkalım (OS) oranı %76,5 olarak saptandı. Sonuç: PTLH, pediatrik allojenik HKHN alıcıları arasında nadiren görülmüştür. MSS tutulumu ve remisyon sağlanamaması, daha düşük OS ile ilişkili bulunmuştur.
