Türk Medline
ADR Yönetimi
ADR Yönetimi

ÇOCUKLARDA NADİR GÖRÜLEN GOLTZ GORLİN SENDROMU: VAKA SUNUMU

Aleyna ATEŞ EKİCİ, Ece EDEN

Selcuk Dental Journal - 2025;12(3):473-479

Ege University, Faculty of Dentistry, Department of Pediatric Dentistry, İzmir, Türkiye

 

Fokal Dermal Hipoplazi adı ile de bilinen Goltz Gorlin sendromu multisistemik tutulum gösteren ve oldukça nadir görülen bir sendromdur. Diş bulguları ile ön plana çıkan bu sendromda anormal kemik aktiviteleri, fazla veya eksik dişler, kron- kök malformasyonları olabilir. Mine hipopilazileri çok yaygındır. Göz, kulak ve nörolojik tutulum gösterme ihtimali yüksek bir sendromdur. El ve ayak parmaklarında sindaktili ve polidaktili gözlenebilir. Birden fazla sistemde tutulum olduğundan hastaların çoğu zamanı bu hastalıkların tedavisiyle geçmektedir bu sebeple de ağız ve diş sağlığının idamesi arka planda kalmaktadır. Olgu raporunda; tıp hekimleri tarafından pek çok kez sevk edilmiş olmasına rağmen diş hekimi korkusu sebebiyle hiç muayene edilmemiş 11 yaş kız hastanın bulguları ve diş hekimi yaklaşımları sunulmaktadır. Bu olguda yüksek kubbe damak, artı diş, hipoplaziler ve kron kök malformasyonları bulunmaktadır. Dişler ve çeneler arasında malokluzyon bulunmaktadır. Bu sendroma sahip hastaların küçük yaşlardan takibe alınması ve takip randevularının sıklıkla yapılması önemlidir. Diş hekiminin bu hastaları estetik ve fonksiyon olarak iyileştirmesi psikolojilerini düzeltir.