Şeyma Erdem TORUN, Aziz AKKURT, Cüneyt KARAGÖL, Zahide Ekici TEKİN, Elif ÇELİKEL, Şeyma ERTEM, Didem ÖZTÜRK, Emine ÖZÇELİK, Yasemin Uğur ES, Sultan Nilay YOĞUN, Esra Nur ŞENER, Mehveş Işıklar EKİCİ, Esra ESEN, Banu Çelikel ACAR
Acta Medica Nicomedia - 2026;9(1):1-7
Amaç: İmmünoglobulin A vasküliti (IgAV), çocukluk çağının en sık görülen vasküliti olup klinik seyri değişkenlik gösterebilmektedir. Bu çalışmada, tanı yaşının IgAV'de klinik, laboratuvar bulgular ve hastalık şiddeti üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Bu retrospektif, tek merkezli çalışmaya Ocak 2020 -Aralık 2025 tarihleri arasında EULAR/PRINTO/PRES kriterlerine göre IgAV olarak sınıflandırılan 403 hasta dahil edildi. Hastalar tanı yaşına göre <7 yaş ve >=7 yaş olarak iki gruba ayrıldı. Demografik, klinik, laboratuvar bulgular ve tedavi özellikleri karşılaştırıldı. Hastalık şiddeti Pediatrik Vaskülit Aktivite Skoru (PVAS) ile değerlendirildi. Bulgular: Ortanca tanı yaşı 86 ay (IQR: 59 -108) olup hastaların %52,1'i (n=210) erkekti. Tüm hastalarda cilt tutulumu mevcut olup, bunu gastrointestinal sistem (GİS) (n=134, %33,3) ve eklem (n=90, %22,3) tutulumu izledi. >=7 yaş grubunda PVAS skorunun daha yüksek olduğu ve GİS tutulumunun daha sık görüldüğü saptandı (sırasıyla; p<0,001, p=0,033). Ayrıca siklofosfamid ve kolşisin kullanımının bu grupta daha fazla olduğu görüldü (sırasıyla; p=0,043, p=0,032). Renal tutulum ve nüks oranları açısından gruplar arasında anlamlı fark saptanmadı. MEFV geninde özellikle ekzon 10 mutasyonları >=7 yaş grubunda daha sık bulundu (p=0,003). Sonuç: IgAV'de ileri tanı yaşı, daha yüksek hastalık aktivitesi, daha sık GİS tutulumu ve daha yoğun tedavi gereksinimi ile ilişkilidir. Bu bulgular, tanı yaşının hastalık seyrini öngörmede önemli bir belirteç olabileceğini düşündürmektedir.
