PAMİR GÜLEZ, MURAT HIZARCIOĞLU, ERTAN KAYSERİLİ, ŞULE AFŞAR, RAGIP ORTAÇ, HURŞİT APA
Meandros Medical and Dental Journal - 2009;10(2):33-35
Çocukluk çağının kronik büllöz hastalığı nadir görülen, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen subepidermal büllü hastalıklardandır. Bu hastalıkta direkt immunofloresan yöntemi ile epidermal bazal membranda IgA‘nın lineer depolanması patognomoniktir. Tedavide sıkılıkla dapson kullanılır. İntravenöz immunglobulin tedavide yeni bir yaklaşımdır. Oniki aylık erkek hasta özellikle ağız çevresinde olmak üzere yüzünde, kalçasında, kol ve bacaklarında çok sayıda bül varlığı yakınması ile başvuru üzerine hastaneye yatırıldı. Cilt biyopsi örneğinin direkt immunofloresan yöntemiyle incelenmesinde dermoepidermal hat boyunca IgA depolandığı görüldü. Bu bulgularla olguya çocukluk çağı kronik büllöz hastalığı tanısı konuldu. Olguda tedavi amacıyla intravenöz immunglobulin kullanıldı ve üç gün içinde tüm lezyonların tamamen iyileştiği belirlendi. Hasta bir yıldır herhangibir tekrarlama görülmeksizin takip edilmektedir.
