ÇOKLU ŞALAZYONLAR İLE MAPLE ŞURUBU İDRAR HASTALIĞININ NADİR BİRLİKTELİĞİ: OLGU SUNUMU

Pınar ÖRENÇ, Mısra ŞIRVANLIOĞLU, Uğur YAYLA, Hülya GÜNGEL

MN Oftalmoloji Dergisi - 2026;33(2):148-151

İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göz Hastalıkları Kliniği, Fatih, İstanbul

 

Maple şurubu idrar hastalığı (MSUD) olan 15 yaşındaki kadın olgu, her iki göz kapağını tutan tekrarlayan çoklu şalazyonlarla başvurdu. MSUD, dallı zincirli alfa-keto asit dehidrogenaz kompleks eksikliği sonucu gelişen nadir bir metabolik hastalıktır. Metabolik dengesizlik ve dallı zincirli aminoasit birikiminin meibomian bez disfonksiyonuna ve bez tıkanıklığına yatkınlığı artırabileceği düşünüldü. Dallı zincirli aminoasit kısıtlı diyet ve kapak hijyeni/topikal tedavi sonrası şalazyonlarda kısmi gerileme ve meibografide düzelme izlendi. Bu birliktelik literatürde ilk kez bildirilmektedir.