MUSTAFA AÇIKGÖZ, ESRA ACIMAN DEMİREL, SERDAR GÜDÜL, ULUFER ÇELEBİ, BİROL ÖZKAL, HÜSEYİN TUĞRUL ATASOY
Turkish Journal of Neurology - 2017;23(4):229-233
Sınırlı skleroderma; otoimmün bağ dokusu hastalığı olan sklerodermanın bir formudur ve CREST sendromu (kalsinozis kutis, Raynaud fenomeni, özefageal dismotilite, sklerodaktili ve telenjiektazi) olarak da adlandırılır. Sklerodermada nörolojik tutulum diğer sistem tutulumlarına göre daha az görülür. Epileptik nöbet ise nadir görülen nörolojik komplikasyonlardandır. Hastalıkta giral kontrastlanma beklenen bir bulgu değildir. Giral kontrastlanma, beyin parankiminin yüzeyel kontrast tutulumudur ve genellikle vasküler, enflamatuvar, enfeksiyöz ve neoplastik süreçler sonucu ortaya çıkar. Üç yıldır CREST sendromu tanısı olan 67 yaşında kadın hasta hastanemize başvurdu. Üç gün önce epileptik nöbet geçirmişti ve nöbet sonrasında davranış değişiklikleri mevcuttu. Özgeçmişinde epileptik nöbet hikayesi yoktu. Nörolojik muayenesinde; apatikti ve kooperasyonu kısıtlı idi. Derin tendon refleksleri yaygın olarak artmıştı, sağda Hoffman ve Babinski refleksleri pozitifti. Laboratuvar incelemelerinde anti-nükleer antikor pozitifti (1/1000) ve anti-sentromer antikor pozitifti. Kontrastlı kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sol paryeto-oksipital bölgede giral kontrast tutulumu izlendi. Beyin omurilik sıvısı tetkikleri normal sınırlarda idi. Çekilen elektroensefalografide; diffüz serebral disfonksiyon gözlendi. Yatışında hastaya antiepileptik tedavi başlandı. Takipte hastanın apatisi ve kooperasyon kısıtlılığı düzeldi. Nöbeti tekrarlamadı. On gün sonra çekilen kontrol kontrastlı kraniyal MRG’de giral kontrastlanmanın büyük ölçüde azaldığı gözlendi. CREST sendromunda nörolojik tutulum nadirdir ve hastalık seyrinde epileptik nöbet gözlenmesi literatürde sınırlı sayıda yer almıştır. Giral kontrastlanma vasküler ve enflamatuvar süreçlere ikincil olarak ortaya çıkabilmektedir fakat epileptik nöbet sonrası geçici olarak gözlenebildiği de akılda tutulmalıdır.
