FATMA ÖZ ATALAY, ŞAHSİNE TOLUNAY, GONCA ÖZGÜN, AHMET BEKAR, MEHMET ZARİFOĞLU
Türk Patoloji Dergisi - 2015;31(2):148-152
Creutzfeldt-Jakob hastalığı çok nadir görülen, tedavisi olmayan ve her zaman ölümcül seyreden ilerleyici nörodejeneratif bir hastalıktır. Prionların sebep olduğu bulaşıcı spongiform ensefalopatilerden biridir. Gri cevherde nöron kaybı ve nöropilde yer alan çok sayıdaki vakuol beyinin klasik sünger benzeri görünümü almasından ve tipik klinik semptomların ortaya çıkmasından sorumludur. Bu yayında, Uludağ Üniversitesi Nöroloji Bölümüne nörolojik semptomlar nedeniyle başvuran 4 olguyu sunduk. Elektroensefalografi ve manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilen hastalara daha ileri araştırma için beyin biyopsisi uygulandı. Creutzfeldt-Jakob hastalığının kesin tanısı için beyindeki prion proteini birikimi immünohistokimyasal çalışma ile gösterildi. Kısa bir süre sonra hastalığın hızlı seyri sonucu hastalar kaybedildi. Myoklonusla birlikte hızlı ilerleyici demans gibi karakteristik klinik semptomlarla başvuran hastalarda, çok nadir görülse de Creutzfeldt-Jakob hastalığı mutlaka akla gelmelidir.
