SİBEL OSMAN, CANTEN TATAROGLU, EKİN ŞAVK
Türkderm-Türk Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi - 2023;57(4):157-162
Ekstramamaryan Paget hastalığı (EMPH) epidermisi tutan ancak bazen dermise de uzanım gösterebilen nadir bir intraepitelyal adenokarsinomdur. EMPH en yaygın olarak intraepidermal primer form şeklinde bulunur. Daha az sıklıkla malignitelerle ilişkili olarak ortaya çıkar. EMPH çoğunlukla apokrin bezlerin bulunduğu vulva, penis, skrotum, perine ve aksillada gelişir. EMPH’de %65 oran ile en sık tutulum bölgesi vulvadır. Erkek genital organlarının EMPH’si daha az yaygın görülüyor olup olgularının %14’ünü oluşturur. EMPH literatürde çok sınırlı sayıda veriye sahip nadir bir antite olup komşu organlarda altta yatan bir malignite ile ilişkili olabilmektedir. Spesifik olmayan özellikleri, nadir olması ve çeşitli dermatitlere yönelik tadaviler nedeniyle EMPH tanısı çoğunlukla gecikir. EMPH’nin hem tanısı hem de tanı sonrası klinik yönetimi zordur. Tedaviye yanıt vermeyen genital bölge lezyonlarına mutlaka biyopsi alınmalı ve tanının temelini oluşturan histopatolojik inceleme yapılmalıdır. Tanıyı takiben hastalara ilişkili bir maligniteyi saptayabilmek açısından kapsamlı bir inceleme gereklidir. Lokal rekürrens, internal malignite gelişimi, bölgesel lenfadenopati ve uzak metastaz açısından hastaların uzun süreli izlenmesi klinik yönetimin temelini oluşturur.
