ATAKAN EMENGEN, EREN YILMAZ
Kocaeli Medical Journal - 2025;14(1):78-83
Atipik teratoid/rabdoid tümör (ATRT), merkezi sinir sisteminin (MSS) nadir görülen, son derece agresif malign embriyonal bir neoplazmıdır ve genellikle 3 yaş altındaki çocukları etkiler. Bu tümörler, SMARCB1 (INI1) gen inaktivasyonu ile karakterize edilir ve heterojen patolojileri nedeniyle tanı koymada zorluklar yaşanabilir. ATRT genellikle posterior fossada görülürken, sellar ve suprasellar yerleşimler özellikle pediatrik hastalarda oldukça nadirdir. Bu çalışmada, pitoz ve kraniyal sinir tutulumuyla başvuran 17 aylık bir erkek çocuk sunulmaktadır. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), klivusu destrükte eden, suprasellar ve prepontin sisternlere uzanan ve kavernöz sinüsü invaze eden sellar yerleşimli bir tümör ortaya koymuştur. İki aşamalı endoskopik transsfenoidal cerrahi uygulanarak subtotal rezeksiyon sağlanmıştır. Histopatolojik analiz, SMARCB1 ekspresyon kaybı ve %4050 Ki-67 proliferasyon indeksi ile ATRT tanısını doğrulamıştır. Hasta, adjuvan kemoterapi ve radyoterapi almış; ancak başvurudan 9 ay sonra solunum yetmezliği nedeniyle kaybedilmiştir. Literatür taramasında, ATRT’nin agresif klinik seyri, karmaşık cerrahi zorlukları ve kötü sonuçları vurgulayan toplam 39 sellar ATRT vakası incelenmiştir. Sellar ATRT’lerin yönetiminde endoskopik transsfenoidal cerrahi, multimodal tedaviyle birlikte en uygun yaklaşım olarak önerilmektedir. Bu vaka, klival ATRT’li en genç hasta ve literatürde belgelenen ilk pediatrik suprasellar ATRT vakasını temsil etmektedir. Erken tanı, yenilikçi tedavi stratejileri ve bu zorlu hastalık için daha fazla araştırma gerekliliğini vurgulamaktadır.
