ABDULKADİR CALAVUL
Turkish Journal of Clinics and Laboratory - 2025;16(2):246-254
Amaç: Epidermolizis bülloza (EB), deri ve mukoza zarında büllere neden olan kalıtsal bir hastalıktır. EB’nin yönetiminde hem standart hem de multidisipliner bakım yaklaşımları mevcut olmakla birlikte, bakım türünün tedavi sonuçları üzerindeki etkisi, özellikle farklı EB alt tipleri arasında tam olarak anlaşılamamıştır. Pediatrik EB hastalarında standart bakım ile multidisipliner bakım yaklaşımları arasındaki tedavi memnuniyeti ve yaşam kalitesi sonuçlarını karşılaştırmak ve bu sonuçları etkileyen temel demografik ve klinik faktörleri belirlemek. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif çalışmada multidisipliner bakım (n = 18) veya standart bakım (n = 14) alan 32 pediatrik EB hastası (yaş <16) değerlendirildi. Multidisipliner bakım; dermatologlar, yara bakım uzmanları, ağrı yönetimi uzmanları, psikologlar ve özel hemşirelerden oluşan koordineli bir ekip tarafından sağlanırken, standart bakım rutin poliklinik takibinden oluşmaktaydı. Tedavi sonuçları, başlangıçta ve 6. ayda valide edilmiş Epidermolizis Bülloza Yaşam Kalitesi (EB-QoL) ölçeği kullanılarak değerlendirildi. İstatistiksel analizde tekrarlı ölçümler ANOVA, bağımsız örneklem t-testleri ve çoklu regresyon analizi kullanıldı, varyans homojenliği Levene testi ile doğrulandı. Bulgular: Başlangıç EB-QoL skorları benzerken (44,8 ± 8,1 vs 45,2 ± 7,8, p = 0,876), multidisipliner bakım grubu 6. ayda anlamlı olarak daha yüksek skorlar gösterdi (68,4 ± 9,2 vs 52,3 ± 8,7, p = 0,003). İyileşme düzeyi EB alt tiplerine göre değişkenlik gösterdi; Simpleks hastalar en yüksek artışı (başlangıç: 60,4 ± 7,2, 6.ay: 71,2 ± 8.4), Distrofik hastalar en düşük artışı (başlangıç: 38,6 ± 6,8, 6.ay: 45,3 ± 7,8) gösterdi. Çoklu regresyon analizinde yaş (β = 0,324), VKİ (β = 0,195) ve multidisipliner bakım (β = 0,468) memnuniyetin pozitif belirleyicileri olarak saptanırken, hastalık süresi (β = -0,286) ve komorbiditeler (β = -0,245) negatif etki gösterdi. Sonuçlar: Bulgularımız, yapılandırılmış multidisipliner bakımın tüm EB alt tiplerinde pediatrik hastaların tedavi sonuçlarını önemli ölçüde iyileştirdiğini, ancak faydanın hastalık şiddetine göre değiştiğini göstermektedir. Bu sonuçlar, EB alt tipi ve hasta özelliklerine göre bireyselleştirilmiş tedavi protokolleri içeren kapsamlı bakım programlarının uygulanmasını desteklemektedir.
