Meryem ALTIN EKİN, Semih GÜLLE, Banu LEBE
Developments and Experiments in Health and Medicine - 2026;40(2):244-251
IgG4 ilişkili hastalık (IgG4 -RH), orbita dahil olmak üzere birçok organı tutabilen sistemik bir fibroenflamatuar hastalıktır. Perioküler ksantogranülom ile birlikte erişkin başlangıçlı astım (AAPOX), IgG4 -RH ile histopatolojik ve immünolojik benzerlikler gösterebilen nadir bir alt tiptir. Bu yazıda, astım ve pankreatit öyküsü bulunan, tekrarlayıcı bilateral göz kapağı ödemi ve pitoz ile başvuran 61 yaşında bir erkek olgu sunulmaktadır. Serum IgG4 düzeylerinin yüksek olması ve orbital dokuda yoğun IgG4 pozitif plazma hücresi infiltrasyonu, AAPOX özellikleriyle örtüşen IgG4 -RH tanısını desteklemiştir. Hasta, sistemik kortikosteroid tedavisine başlangıçta yanıt vermiş; doz azaltımı sırasında geçici bir nüks yaşanmasına rağmen, erken dönemde başlanan rituksimab tedavisi ile kalıcı remisyon sağlanmıştır. İzlem sırasında, sigmoid kolondaki bir polipten gelişen intramukozal karsinom tesadüfen saptanmıştır. Bu olgu, AAPOX ve IgG4 -RH'nin nadir birlikte görülmesini ortaya koymakta; atipik veya nüks eden olgularda kapsamlı sistemik değerlendirme ve malignite taramasının gerekliliğine dikkat çekmektedir.
