FAHRİ ŞAHİN, KEZBAN PINAR ÖZEN, FİLİZ VURAL, SERRA KAMER, MEHMET ARGIN, YAVUZ ANACAK, MİNE HEKİMGİL, GÜRAY SAYDAM
Turkish Journal of Hematology - 2007;24(2):75-79
Langerhans cell histiocytosis sendromları geniş spektrumlu bir hastalık grubu olarak tanımlanır ve bu grupta Eosionophilic Granuloma, Letterer-Siewe syndrome ve Hand-Schuller-Christian Disease gibi hastalıklar bulunur. Bu hastalıklar genelde erken yaşta görülme eğilimindedir ve erişkin yaşta nadirdirler. Erişkin hastalar için standart bir tedavileri olmamakla birlikte 2-chlorodeoxyadenosine (Cladribine)'nin tedavide etkin olduğu bildirilmektedir. Bu çalışmada hastanemizde tanı alan ve takip edilen Langerhans cell histiocytosis hastaları geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Yedi hasta (4 erkek, 3 kadın) 1995-2005 yılları arasında merkezimizde takip edilmiştir. Ortalama yaş 27.5 (18-40) yıl olarak hesaplanmıştır. Başlıca şikâyetler; çoklu alanlarda kemik ağrısı (%100), polidipsi (%28), akciğer infiltrasyonu (%14), oral mukozal infiltrasyon (%14), ve kranial sinir tutulumu (%14) olarak kaydedilmiştir. İki hasta Hand-Schuller-Christian Disease, diğerleri Eosinophilic Granuloma olarak kabul edilmiştir. Hiçbir hastada kemik iliği ve akciğer dışı organ tutulumu saptanmamıştır. Kemik tutulumu, alan sayısı 1'den 7'ye kadar değişmekle beraber, en sık klinik bulgu olmuştur. Tüm hastalar halen yaşamaktadır. Bir hasta dışında tüm hastalar radyoterapi almış ve bir hasta vincristine ve dexamethasone ile tedavi edilmeye başlanmış ve tedavisi cladribine ile tamamlanmıştır. Yedi hastanın 2'si radyoterapi ve kemoterapi ile kombine tedavi edilmiştir. Kalan 4 hasta ise sadece radyoterapi ile tedavi edilmiştir. Tedavi sonrası tüm hastalar asemptomatik hale gelmiştir. Hiçbir hastada grade 3-4 hematolojik ve diğer sistem toksisiteleri gelişmemiştir İki hastada yeni kemik tutulumu tarzında reaktivasyon saptanmış ve bunlar radyoterapiye iyi yanıt vermiştir. Erişkin yaş grubunda Langerhans cell histiocytosis sendromları nispeten benin bir gidişat izlemekte ve radyoterapi ya da kemoterapi ile başarılı şekilde tedavi edilebilmektedir.
