MURAT YILDIRIM, SELİM SAYIN, ERTUĞRUL ÇELİK, EBRU KILIÇ GÜNEŞ, HAYDAR ZENGİN, MELTEM AYLI
Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları Dergisi - 2024;8(3):98-105
Amaç: Langerhans hücreli histiyositoz (LHH), yetişkinlerde görülen nadir bir hematolojik hastalıktır. Özellikle sistemik tedavi seçenekleriyle ilgili olarak tedavi yaklaşımlarına rehberlik edecek sınırlı veri bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı, sistemik tedavi olarak sitarabin kullanımının etkinliğini ve güvenliğini odak alarak merkezimizde takip edilen yetişkin LHH hastalarının klinik özelliklerini, tedavi sonuçlarını ve uzun dönem takiplerini değerlendirmektir. Hastalar ve Yöntem: Merkezimizde sekiz yıl boyunca tedavi edilen 21 yetişkin LHH hastası retrospektif olarak incelendi. Hasta demografisi, hastalık özellikleri, tedavi yöntemleri ve sonuçları değerlendirildi. Sistemik tedavi olarak sitarabin alan altı hasta etkinlik ve güvenlik açısından değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamıza 16 erkek ve beş kadın hasta dahil edildi. Ortalama tanı yaşı 36 idi. Hastaların %38.1’inde unifokal, %9.5’inde ise tek sistem multifokal ve %38.1’inde ise çoklu sistem tutulumu vardı. En sık tutulum bölgesi kemikti (%71.4) ve bunu akciğer (%26.0) izliyordu. Cerrahi ve radyoterapi gibi lokal tedaviler, sınırlı hastalık için etkili olmuştur. Sitarabin ile tedavi edilen hastalarda (n= 6) 72 aylık medyan takip sonrasında bir hastada progresyon görülmüş, bir hastada ise kısmi yanıt devam etmiştir. Sitarabin tedavisi ile hiçbir hastada derecesi >1 olan advers olay gözlenmemiştir. Sonuç: Çalışmamız, yetişkin LHH hastalarında sınırlı hastalık için lokal tedaviler ve sistemik tedavi olarak sitarabin kullanımına dair değerli bilgiler sunmaktadır. Sitarabin, özellikle kemik tutulumu olan hastalarda sistemik bir tedavi seçeneği olarak umut verici etkinlik ve mükemmel tolerabilite göstermektedir. Uzun süreli takip verileri, yetişkin LHH’nin doğal seyri ve tedavi sonuçları hakkındaki yaklaşımımıza önemli ölçüde katkılarda bulunmuştur. Bu nadir ve karmaşık hastalığa yönelik tedavi stratejilerini optimize etmek için daha geniş hasta katılımlı prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
