SELİN BAYKAN MEVLÜT ÖZGÜR TAŞKAPILIOĞLU
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi - 2025;51(1):145-151
Nörokütanöz sendromlar ektodermal kökenli 60’ın üzerinde tipi tanımlanmış olan cilt bulguları ile bulunan genetik geçişli bir grup hastalıktır. Ataksi-telenjiektazi hariç hepsi otozomal dominant geçişlidir. Bu sendromlar kanser yatkınlığı oluşturdukları ve hamartomlardan malign tümörlere uzanan geniş bir yelpazede tümörlerin oluşumuna neden oldukları için nöroonkolojide son derece önemlidirler. Bu sendromlarda küratif tedavi bulunmamaktadır, tedavileri semptomatiktir ve cerrahi tedavi ancak ciddi nörolojik defisit ve artmış kitle etkisi sebebi ile tercih edilmektedir. Bu yazının amacı sık görülen nörokütanöz sendromların klinik özelliklerini güncel gelişmeler ışığında yeniden özetlemektir.
