HANDE İŞTAR, BUĞRA HARMANDAR
Düzce Tıp Fakültesi Dergisi - 2025;27(2):219-222
Fallot tetralojisi (tetralogy of Fallot, TOF) ve pulmoner kapak yokluğu sendromu (absent pulmonary valve syndrome, APVS) TOF’un oldukça nadir olarak %3-6 oranında görülen bir varyantıdır. Kapakçık yokluğu nedenli gelişen belirgin pulmoner yetmezlik pulmoner arterlerin dilatasyonuna sebep olur ve bu durum da intrauterine yaşamda ve doğum sonrasında hava yolu basısına yol açar. Bası derecesi ve solunum yolu hipoplazisi derecesi arasında doğrudan ilişki mevcuttur. Eşlik eden solunum yolu problemlerinin ciddiyeti, yüksek mortaliteye yol açar. Bu çalışmanın amacı, cerrahi onarım yapılan üç TOF-APVS hastasının kısa ve orta dönem sonuçlarının sunulmasıdır. Bir hasta, kendi içinde de oldukça nadir görülen Townes-Brock sendromuna sahipti. Takipte, bir hasta kardiyopulmoner bypasstan (cardiopulmonary bypass, CPB) ayrılamadı ve arteriyo-venöz ekstrakorporeal membrane oksijenatörü (arterio-venous extracorporeal membrane oxygenator, A-V ECMO) desteğine bağlı olarak 5 gün takip edildikten sonra kaybedildi. Townes-Brock sendromuna sahip hasta, postoperatif 3,5 ay sonra, solunumsal komplikasyonlara bağlı olarak kaybedildi.
