İDİL TEKİN, KORKUT KAFESÇİLER, SABRİ ÖZASLAN, DEMET TOK
İzmir Atatürk Eğitim Hastanesi Tıp Dergisi - 2002;40(1):87-89
Gaucher hastalığı, glukoserebrozidaz eksikliği sonucu oluşan, sık görülen bir glikolipit depo hastalığıdır, otozomal resesif geçişlidir. En fazla splenektomi ve patolojik kemik kırıklarının tedavisi amacıyla cerrahi sağaltım uygulanır. Olgumuzun tanısı Gaucher hastalığının Tip 1 formu idi. Pansitopeni ve hipersplenizm preanestezik değerlendirmede en önemli bulgular idi. Olgu elektif cerrahiye taze kan transfüzyonu sonrası, hemogram değerleri normal sınırlara getirilerek hazırlandı. Premedikasyon uygulanmadı. Hipersplenizm fonksiyonel reziduel kapasiteyi azalttığı için, anestezi indüksiyonu öncesi Fowler pozisyonunda preoksijenasyon uygulandı. Pulse oksimetre ve end-tidal CO2 parsiyel basıncı monitorize edildi. Cerrahi sırasında ve derlenme döneminde herhangi bir sorunla karşılaşılmadı. Gaudier hastalığında, preoperatif olarak glukoserebrozit biriken organlardaki fonksiyon kayıplarının tanımlanması ve postoperatif solunum yetmezliğinin önlenmesi, anestezik yaklaşımın güvenli olması için en önemli faktörlerdir.
