GLİKOJEN DEPO HASTALIĞI TİP III'LÜ OLGUDA PERİOPERATİF ANESTEZİK YAKLAŞIM

CİHANGİR BİÇER, MİTHAT ÖNER, AYŞE ÜLGEY, ADEM BOYACI

Journal of Clinical Practice and Research - 2008;30(4):288-291

Department of Anesthesiology and Reanimation Erciyes University Medical Faculty, Kayseri, Turkey

 

Glikojen depo hastalığı tip III, glikojen molekülünün yıkımı sırasında yan bağların kopmasından sorumlu amilo-1,6-glikozidaz enzim eksikliği sonucu gelişen ve hipoglisemi, kas güçsüzlüğü ve organlarda glikojen birikimi ile seyreden bir hastalıktır. Bu hastalarda anestezist için primer problemler hipoglisemi, karaciğer fonksiyon bozukluğu ve buna bağlı olarak anesteziden uyanmada gecikme, aşırı cerrahi kanama ve kardiyomiyopatidir. Bu yazıda glikojen depo hastalığı tip III ve buna bağlı karaciğer sirozlu bir olguya, ortopedik cerrahi işlem sırasında uygulanan anestezik yaklaşım sunulmuştur.