GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ EKSİKLİĞİ: OLGU SUNUMU

HAKAN ERKAL, ELİF ATAR GAYGUSUZ, YAMAN ÖZYURT, FERİHA TEMİZEL

Southern Clinics of Istanbul Eurasia - 2010;21(1):33-36

Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi I. Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Kliniği,istanbul

 

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık görülen enzim yetersizliğidir ve yenidoğan hiperbilüribimemisi, akut veya kronik hemoliz gibi bir dizi bozukluklara neden olur. Eritrositlerde oksidan hasara karşı savunma, asıl olarak G6PD aktivitesine bağlıdır. G6PD enzimi pentoz fosfat yolunda ilk adım olan yolu katalizleyerek hücreleri oksidatif hasardan koruyan antioksidanların oluşumuna neden olur. G6PD yetmezliği olan hasta, bazı ilaçlar, bazı metabolik durumlar ve enfeksiyonlar sonucu kırmızı kan hücrelerinde oksidatif stres gelişen durumlarda hücreleri koruyamaz. Bu çalışmada, G6PD enzim eksikliği olan bir hastadaki genel anestezi uygulamasını sunduk. On aylık erkek hastaya beyin cerrahisi ameliyatı için genel anestezi uygulandı. Ameliyat süresince ve postoperatif dönem sourunsuz seyretti, hemolitik sorunlar, malign hipertermi veya methemoglobinemi görülmedi. G6PD olan olgularda, özel dikkat ile genel anestezinin güvenle uygulanabileceğini düşünmekteyiz.