ÖNER ÖZDEMİR
Southern Clinics of Istanbul Eurasia - 2020;31(3):301-307
Çoğunlukla C1 esteraz inhibitör (C1-INH) eksikliğine bağlı meydana gelen herediter anjiyoödem (HAÖ) cilt, bağırsak submukozası ve üst solunum yolunu tutan; kaşıntı ve ürtikerle birlikte olmadan tekrarlayan anjiyoödem ataklarıyla seyreden otozomal dominant bir hastalıktır. Herediter anjiyoödem atakları epinefrin, glukokortikoit veya antihistaminik tedavisine cevapsızdır. Herediter anjioödem hastaları önceden anabolik androjen ve antifibrinolitikler gibi birkaç tedavi seçeneğine sahipti. Günümüzde birçok ülkede HAÖ tedavisinde son 20 yıldır belirgin ilerleme olmuş ve klinikte etkinliği kanıtlanmış atak ve profilaktik tedavide kullanılan ilaçlar piyasaya sunulmuştur. Atak tedavisinde alternatifler plazmadan üretilen iki C1-INH konsantresini, rekombinan C1-INH ürününü, kallikrein inhibitörü ve bradikinin β2 reseptör antagonistini içerir. Profilaksi tedavi seçenekleri plazmadan üretilen iki plazma kaynaklı C1-INH konsantresi dışında, subkutan C1-INH replasmanını ve en yeni subkutan plazma kallikrein inhibitörü Lanadelumab’ı içerir. Bu gelişmelere rağmen, HAÖ hastaları hasta ve toplum için önemli derecede maliyetle ilişkili ve yıkıcı anjioödem ataklarına yol açan bu zorlu hastalığın hala bazı ciddi sorunlarıyla karşılaşmaktadır. Hastalarının daha iyi eğitimi ve gereğinde tedavi için kendi kendine tedavi stratejisinin yerleşmesi hastaların yaşam kalitesi ve hastalığın negatif etkilerini düzeltir. Bu yazıda, HAÖ tedavisinde mevcut olan ve ümit vaat eden tedavi seçenekleri gözden geçirildi.
