HALLERMANN-STREİFF SENDROMLU BİR HASTADA ANKİLOZAN SPONDİLİT: VAKA SUNUMU

MELTEM ESENYEL, NİL ÇAĞLAR, TEOMAN AYDIN, SEVGİ TETİK

Romatoloji ve Tıbbi Rehabilitasyon Dergisi - 2001;12(3):207-209

Vakıf Gureba Teaching Hospital Department of Physical Medicine and Rehabilitation

 

Hallermann-Streiff sendromu, tipik yüz görünümü, konjenital katarakt, hipotrikozis ve orantılı boy kısalığı İle karakterime çok nadir görülen bir sendromdur. Hastaların %15'inde mentol retardasyon mevcuttur. Vakaların çoğu sporadiktir. Literatürde bu konuda bir açıklık mevcut değilse de, Hallermann-Streiff sendromlu hastalarda beklenen yaşam süresi araya giren solunum yolu enfeksiyonları veya kraniofasiyal yapıya bağlı olarak üst solunum yolundaki darlığın ortaya çıkardığı komplikasyonlar nedeniyle normal popülasyonla kıyaslandığında çok daha düşüktür. Bu nadir vakayı sunmadaki amaçlar: l. orta yaşa ulaşabilmeyi başarmış ve daha önce tanısı konmamış ve Hallermann-Streiff sendromlu hastayı takdim etmek, 2. hastanın, uygun şekilde tedavi edilmediği taktirde, ağrı ve sakatlık nedeniyle sıkıntı çekmesine neden olabilecek ankilozan spondilit gibi bir hastalığı gizleyebilecek mevcut başka iskelet deformiteleri olması halinde, laboratuar ve röntgen incelemeleri yanışım iyi bir hikaye alınmasının ve uygun lökomotor ve romatolojik muayenenin önemine dikkat çekmek.