M AKİF ÖZDEMİR, YASEMİN ALTUNER TORUN, ALİ YIKILMAZ, MUSA KARAKÜKCÜ, DİLEK ÇOBAN
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi - 2006;49(4):307-311
Hemofagositik lenfohistiositoz (HLH) immün denetimin azaldığı ve sitokinlerin aşırı üretimi ile immün regülasyonun bozulduğu malign olmayan bir hastalıktır. Semptomları spesifik değildir ve santral sinir sisteminin de dahil olduğu birçok organı etkileyebilir. En sık görülen nörolojik semptomları havale geçirme, fokal nörolojik kayıp ve yürüme bozukluğudur. Nörolojik görüntüleme bulguları bazı olgu sunumlarında ve küçük serilerde tanımlanmıştır; bununla birlikte manyetik rezonans spektroskopi (MRS) bulguları ayrıntılı olarak tanımlanmamıştır. Burada santral sinir sistemi tutulumu olan 19 aylık bir erkek çocuğu bulunmuştur. Beyin MR incelemesinde spesifik olmayan beyaz cevher tutulumu, MRS'de anormal laktat zirvesi gözlendi. Laktat varlığı normal hücresel oksidatif mekanizmanın etkili olmadığı ve karbohidrat katabolizması olduğunu göstermektedir. Ana metabolit oranları NAA (N-asetilaspartat)/Cho (kolin) 1.85, NAA/Cre (kreatin) 2.40, Cho/Cre 1.29 olarak bulundu. Bu oranlar kontrol grubu ile istatistiksel olarak anlamlı farklılık göstermedi (p>0.05). Daha önce sadece bir vakada MRS bulguları rapor edilmiştir. Bu vakada laktat zirvesi HLH'de kranial MRS ile ilk kez gösterilmiştir.
