Türk Medline
ADR Yönetimi
ADR Yönetimi

HEMOFAGOSİTİK SENDROM VE BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI

AYTEN YAZICI, AYŞE ÇEFLE

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi - 2017;43(3):137-140

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları AD, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli

 

Hemofagositik sendrom, doğal katil hücrelerdeki defekt ve aşırı makrofaj aktivitesi sonucu oluşan hayatı tehdit eden bir tablodur. Romatolojik hastalıklarla ilişkili olan reaktif formu makrofaj aktivasyon sendromu olarak adlandırılmaktadır. Hastalar genellikle ateş, hepatosplenomegali, lenfadenopati, pansitopeni, dissemine intravasküler koagülasyon ile gelir. Ferritin, trigliserid ve laktat dehidrogenaz yüksekliği, fibrinojende düşüklükle karakterizedir. Mortalitesi yüksek olan bir tablonun erken tanısı uygun tedavinin başlanması ve hastanın survisi için gereklidir.