Merve KILIÇ ÇİL, Metin ÇİL, Müzeyyen Gönül AYDOĞAN
Genel Tıp Dergisi - 2026;36(2026):1-5
Amaç: Hemofili, hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyen tekrarlayan kanama atakları ile karakterize, X'e bağlı kalıtsal bir koagülasyon bozukluğudur. Bu çalışmada, hemofili tanısıyla takip edilen pediyatrik hastaların ve ebeveynlerinin yaşam kalitesi düzeylerinin hastalık şiddeti, profilaksi durumu ve hedef eklem varlığı gibi klinik değişkenlere göre değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya 8-12 yaş aralığında 40 hemofili hastası ve ebeveynleri dahil edilmiştir. Bu kesitsel çalışmada veriler, Pediatrik Yaşam Kalitesi Envanteri (PedsQL) Hematoloji/Onkoloji Modülü kullanılarak toplanmıştır. Bu form, ağrı ve acı, bulantı, işlemsel kaygı, tedavi kaygısı, endişe, bilişsel sorunlar, algılanan fiziksel görünüm ve iletişim alanlarını kapsayan 27 sorudan oluşmaktadır. Bulgular: Çalışmaya katılan hastaların 23'ü (%57,5) ağır hemofili tanısı ile izlenmekteydi. Hastaların 24'ü (%60) düzenli profilaksi tedavisi alıyorken, 3'ünde (%7,5) inhibitör saptanmıştır. On üç hastada (%32,5) hedef eklem hasarı mevcuttu. Profilaksi alan grubun (profilaksi +), almayan gruba (profilaksi -) kıyasla istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha az ağrı ve acı bildirdiği görülmüştür (p=0.038). Benzer şekilde, hedef eklem hasarı olmayan grubun (hedef eklem -) ağrı ve acı skorları, hedef eklem hasarı olan gruba (hedef eklem +) göre anlamlı derecede daha iyi bulunmuştur (p=0.025). Hastalığın şiddetine göre yapılan karşılaştırmada ise ağır tip hemofili hastalarının, orta ve hafif tiplere göre anlamlı olarak daha fazla ağrı ve acı yaşadığı tespit edilmiştir (p<0.001). Sonuçlar: Çalışmamız, hemofili hastası çocuklarda yaşam kalitesini olumsuz etkileyen temel faktörlerin sık hastaneye yatış, tekrarlayan tedavi gereksinimi, hastalık şiddeti, hedef eklem varlığı ve buna bağlı gelişen kronik ağrı olduğunu ortaya koymuştur. Bulgularımız, eklem sağlığının korunmasının yaşam kalitesini artırmada öncelikli bir hedef olması gerektiğini güçlü bir şekilde desteklemektedir. Etkin ve kişiselleştirilmiş profilaksi uygulamasının bu olumsuzlukları önleyebileceği ve hastaların yaşam standartlarını yükseltebileceği kanaatindeyiz.
