Raziye TÜLÜMEN ÖZTÜRK, Kadriye TERZİOĞLU
Osmangazi Tıp Dergisi - 2026;48(6):1182-1188
Herediter anjioödem (HAÖ), C1 inhibitör eksikliği veya disfonksiyonuna bağlı, yineleyen anjioödem ataklarıyla seyreden nadir ancak potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır. Klinik bulgularının farklı tanıları taklit etmesi nedeniyle tanıda gecikme ve yanlış tanılar sık görülmektedir. Bu çalışmada, Diyarbakır'da izlenen HAÖ hastalarında tanı gecikmesi, tanı öncesi yanlış tanılar ve cerrahi girişimler değerlendirildi. Bu retrospektif çalışmada, 2016-2018 yılları arasında Diyarbakır Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi Erişkin Alerji ve İmmünoloji Polikliniğinde takip edilen HAÖ tanılı hastaların dosyaları incelendi. Laboratuvar olarak doğrulanmış 15 Tip I C1 -INH eksikliği olan hasta çalışmaya alındı. Yaş, cinsiyet, semptom başlangıç yaşı, tanı yaşı, tanı gecikmesi, tanı öncesi cerrahi öyküsü, yanlış tanılar ve ailede HAÖ'ye bağlı ölüm öyküsü kaydedildi. Hastaların 7'si kadın (%46,7) olup medyan yaş 29 yıl (18-72) idi. Semptom başlangıç yaşı ortalama 10,4+/-4,4 yıl, tanı yaşı 27,1+/-16,1 yıl ve tanıya kadar geçen süre 13 yıl (1-61) olarak bulundu. En sık başlangıç semptomu ekstremite ödemi (%60,0) idi. Hastaların 8'inde (%53,3) tanı öncesi yanlış tanı öyküsü vardı ve en sık yanlış tanı alerjik anjioödemdi (n=6, %40,0). İki hasta (%13,3) Ailesel Akdeniz Ateşi tanısıyla izlenmişti. Dört hastada (%26,7) tanı öncesi karın ağrısı nedeniyle batın cerrahisi öyküsü vardı. Ailede HAÖ'ye bağlı ölüm öyküsü 12 hastada (%80,0) mevcuttu. HAÖ'de semptomlar erken yaşta başlasa da tanı halen belirgin şekilde gecikebilmektedir. Yanlış tanılar ve gereksiz cerrahi girişimler önemli bir sorun olmaya devam etmektedir. Erken tanı, farkındalığın artırılması ve aile taraması, morbidite ve gereksiz girişimlerin azaltılmasında oldukça önemlidir.
