HÜSEYİN GÜLEN, AYHAN ÇEVİK, BERNA ŞAYLAN ÇEVİK, AYŞE ERBAY, İRFAN KARACA, CANAN VERGİN
Ege Pediatri Bülteni - 2003;10(3):131-134
Herediter sferositoz; eritrosit hücre membran iskelet proteinlerinin anomalisi ile karakterize kalıtsal hemolitik anemilerin sık görülen bir nedenidir. Klinik bulguları oldukça heterojendir. Asemptomatik olgular olabildiği gibi kompanse kronik hemoliz ve transfüzyon gerektiren ağır hemolitik anemi de görülebilmektedir. Bazı çocuklar asemptomatik kalırken diğerlerinde; ağır hemolitik anemiyle birlikte sarılık, splenomegali ve safra kesesinde taş oluşumu vardır. Labaratuvar bulgularında; hemolizin şiddetine paralel olarak değişen anemi, hiperbilurubinemi ve retikülositoz görülür. Ayrıca ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu ve osmotik fragilite sıklıkla artmış olarak saptanmaktadır. Tedavide orta ve ağır şiddette anemi ile seyreden olgularda splenektomi önerilmektedir. Çalışmamızda Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji bölümünde izlenen toplam 40 herediter sferositoz olgusunun klinik, laboratuvar özellikleri ve tedavi yaklaşımları sunulmuştur. Olguların 18'ine total splenektomi yapılmış ve cerrahi girişim sonrası izlemlerinde infeksiyon ve diğer komplikasyonların gelişme riski değerlendirilmiştir.
