EMRAH KILIÇASLAN
Developments and Experiments in Health and Medicine - 2022;36(1):17-24
Amaç: Herediter sferositoz (HS) sıklıkla pediatrik dönemde tanısı konulan bir hastalıktır. HS ile ilgili çalışmalar ve yayınlar genellikle çocuk yaş grubu hastalarda yapılmıştır. Erişkin hastalar hakkında literatürde yeteri kadar veri bulunmamaktadır. Bu çalışmada erişkin HS’li hastaların izlem bulguları ve coğrafik konumlarına göre Türkiye’deki coğrafi dağılımlarını ortaya koymak amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya HS tanılı 172 erişkin olgu dahil edildi. Şubat 2004 ile Eylül 2020 tarihleri arasında merkezlerimize HS tanısıyla başvurmuş veya merkezlerimizde tanısı konmuş hastaların klinik ve laboratuvar verileri retrospektif olarak kayıt edilmiştir. Bulgular: Geçmişte splenektomi olmuş 106, olmamış 66 hasta olmak üzere toplam 172 hasta çalışmaya dahil edildi. Tüm çalışma grubunun ortalama yaşı 22,7 yıl idi. Tüm grubun ortalama tanı yaşı 12,4 yıl iken Splenektoni olan grubun 9,9 yıl, olmayan grubun 16,6 yıl olarak gözlendi (p=0,000). Tanı anında anemi varlığı splenektomili grupta (%65,1), splenektomisiz gruba (%45,5) göre daha yaygındı (p=0,011). Splenektomi sonrası hiçbir hastada tromboembolik olay gözlenmedi. Splenektomili gruptaki hastaların hiçbiri son kontrollerinde transfüzyona bağımlı değildi, ancak splenektomi yapılmayan grupta 6 hasta (%9,1) hala transfüzyona bağımlıydı (p=0,003). Sonuç: Splenektomili hastalarda tanı anında anemi en sık rastlanan bulguydu, ayrıca tanı yaşı bu grupta daha düşüktü. Splenektomili hastalarda transfüzyon bağımlılığı tamamen ortadan kalkmıştı. Hastalığın Karadeniz, Kuzey İç Anadolu ve Kuzey Marmara bölgelerinde Türkiye’nin diğer bölgelerine göre daha sık gözlendiği saptandı.
