İSMAİL TEMEL, ELİF ÖZEROL
Annals of Medical Research - 2002;9(2):149-157
Homosistein, metiyoninin metaboliti olan sülfürlü bir aminoasittir. İnsan plazmasında, hem sülfürlü indirgenmiş (homosistein) hem de disülfidli oksidlenmiş (homosistin) formlarda bulunur. Homosisteinin okside formları plazma total homosisteininin %98-99'unu oluşturmaktadır. Homosistein metabolizmasında, iki majör yol vardır; kofaktör olarak vitamin B12 kullanılarak metiyonine yeniden metillenebilir veya kofaktör olarak vitamin B6 kullanılarak sisteine dönüşebilir (transsülfürasyon). Bu reaksiyonlar, hücreler ve kandaki total homosistein (tHcy) konsantrasyonunu düşürür. Erişkin erkek ve pediatrik populasyonda, ortalama açlık total homosisteini sırasıyla 5-15 ve 3.7-10.3 mikromol/L arasındadır. Metiyoninden zengin, vitamin B'den fakir dietle beslenen erkeklerde, yaşlılarda, böbrek fonksiyonu bozuk olanlarda ve homosistein metabolizmasına katılan enzimlerde genetik defekt olanlarda plazma tHcy konsantrasyonu artmaktadır. Plazma tHcy'i ile dolaşımdaki folat ve vitamin B6 konsantrasyonları arasında zıt bir ilişki vardır. Günlük diete 0.5 mg folik asit eklenerek tHcy seviyeleri %25 azaltılabilmektedir. Son yıllarda yapılan vaka-kontrol çalışmalarında hiperhomosisteineminin koroner, serebral ve periferik vasküler hastalıklar için kozal bir faktör olduğu tespit edilmiştir. Bu derlemede, homosistein, homosistinüri ve kardiyovasküler hastalıklar arasındaki ilişkiler incelenmiştir.