SABAH BOUDJEMAA, VALÉRİE MEAU-PETIT, FAZİA HALLALEL, AURORE COULOMB, JİLL LIPSETT
Türk Patoloji Dergisi - 2014;30(3):206-209
İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon çocuklarda ender görülen bir hastalıktır. Hastanemizin yoğun bakım ünitesine şiddetli dispne ve epistaksis şikayeti ile kabul edilen 2 yaşında bir erkek çocuk olgusunu sunuyoruz. Laboratuvar bulgularında şistosit ve şiddetli trombositopeni gözlenen hemolitik anemi mevcuttu. Kardiak araştırmalarda maksimum tıbbi tedaviye dirençli supra-sistemik arteryel hipertansiyon saptandı. Hastalığın seyrinde çok sayıda kardiyak arrest gelişti ve hastaneye yattıktan 8 gün sonra öldü. Otopside çok sayıda yaygın intravasküler mikrotrombus içeren interlobular arterlerin pleksiform lezyonlarıyla karakterize tipik idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon izlendi. Ailenin diğer fertleri araştırıldı, DNA’ları alındı ve BMPR2 genetik çalışması planlandı.
