EMEL FETİL, TURNA İLKNUR, NEVRUZ BOYRAZ, HANDAN ÇAKMAKÇI, ARZU KOVANLIKAYA, SEMRA KURUL, ŞEBNEM ÖZKAN
Developments and Experiments in Health and Medicine - 2001;15(4):337-341
Incontinentia pigmenti achromians Blaschko çizgilerini takip eden girdapsı hipopigmentasyon ile karakterize neurokutan bir sayrılıktır. Farklı bir multisistem defekti şeklinde tanımlanmıştır. Incontinentia pigmenti achromians'lı 16 yaşında bir erkek olgu sunulmaktadır. Olgunun gövde ve ekstremitelerinde, 1 yaşında başladığı tanımlanan, band tarzında ve girdaplar oluşturan hipopigmentasyon belirlenmiştir. Aynı zamanda sağ kulakta malformasyon saptanmıştır. Deri biyopsisinde melanositlerin sayısında azalma gözlenmiştir. EEG'de parietooksipital alanda irregüler dalgalar saptanmıştır. Magnetik rezonans görüntülemede sağ frontal ve parietal periventrikuler beyaz maddede kistik dilatasyonlar saptanmıştır. Bununla birlikte anormal nörolojik simptom belirlenmemiştir.
