Ahu Senem DEMİRÖZ, Cemre Su SUCUBULAK, Oğuzhan Ömer KIZILKAYA, Ayşe Mine ÖNERENK MEN, Selçuk CİN, Nermin ARAS, Tuğrul EL VERDİ
Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları Dergisi - 2026;10(2):44-52
Amaç: İntravasküler lenfoma (İVL), neoplastik lenfoid hücrelerin damar lümenleri içinde proliferasyonu ile karakterize, nadir ve agresif seyirli bir lenfomadır. İntravasküler büyük B-hücreli lenfoma (İVBBHL) ayrı bir antite olarak tanımlanmış olmakla birlikte, periferik T-hücreli lenfomalar gibi diğer lenfoma tipleri de intravasküler yayılım gösterebilir. Bu durum, hızlı klinik progresyonu ve kötü prognozu nedeniyle klinik açıdan önemlidir. Hastalar ve Yöntem: 2005-2024 yılları arasında merkezimizde tanı alan beş İVL olgusu; klinik, histopatolojik, immünofenotipik ve moleküler veriler ışığında retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Tüm hastalar kadındı (ortalama yaş 67; dağılım 53-98). Klinik başvurular; B semptomları (n= 2), pansitopeni (n= 1), bisitopeni (n= 1) ve abdominal kitle (n= 1) şeklindeydi. Bir hastada PET görüntülemede vasküliti taklit eden tutulum, bir diğerinde ekimoz benzeri deri lezyonları saptandı. Kemik iliği, deri, lenf nodu ve abdominal kitle biyopsilerinde intravasküler tümör agregatları izlendi; bazı olgularda bu yapılar trombüs, nekroz veya histiyositler tarafından maskelenmişti. Dört olgu CD20 pozitif İVBBHL, bir olgu ise NK/T-hücreli İVL olarak sınıflandırıldı. İki olguda Ki-67 proliferasyon indeksi yüksekti (%80-100). Kemik iliği dışı biyopsilerle tanı alan üç hastada kemik iliği incelemesinde tutulum saptanmadı. FISH analizinde bir olguda (Olgu 4) 3q27 yeniden düzenlenmesi gösterildi. Endotelyal belirteçler (CD34, CD31), özellikle trombüs oluşumu veya nekrozun morfolojiyi maskelediği durumlarda vasküler yerleşimin doğrulanmasında kritik rol oynadı. Sonuç: Kitle lezyonu olmaksızın hızlı klinik kötüleşme, sistemik semptomlar ve artmış inflamatuvar belirteçlerle seyreden hastalarda İVL mutlaka akılda tutulmalıdır. Lenfomalar kitle oluşturarak prezente olsa dahi intravasküler morfoloji varlığı İVL tanısını gerektirir. Agresif klinik seyri nedeniyle, tek bir biyopsi çoğu zaman tanı için tek ve bazen son fırsat olabilir. Bazı olgularda morfolojik görünüm organize trombüs şeklinde yanıltıcı olabilir; tromboza bağlı koagülasyon nekrozu altta yatan patolojiyi tamamen gizleyebilir. Bu gibi durumlarda, histomorfoloji ile klinik tablo arasındaki uyumsuzluk İVL şüphesini güçlendirmelidir. Damarla sınırlı büyüme paternlerinin farkında olunması ve endotelyal belirteçlerin dikkatli kullanımı, bu ölümcül hastalığın zamanında tanınması açısından hayati öneme sahiptir.
