Ayfer Sakarya GÜNEŞ, Duygu AYDIN, Bülent KARA, Hafize Emine SÖNMEZ
Acta Medica Nicomedia - 2026;9(1):1-8
Amaç: Juvenil dermatomiyozit (JDM) tanısıyla izlenen hastaların demografik, klinik, laboratuvar, tedavi ve izlem özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Haziran -Aralık 2025 döneminde Kocaeli Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Nörolojisi ve Çocuk Romatolojisi kliniklerinde izlenen, Bohan -Peter veya 2017 EULAR/ACR sınıflama kriterlerini karşılayan 15 JDM hastasının kayıtları retrospektif olarak incelendi. Demografik veriler, klinik ve laboratuvar bulguları, otoantikor profilleri, görüntüleme sonuçları, tedaviler ve klinik sonuçlar değerlendirildi. Kas gücü ve fonksiyonu Çocukluk Çağı Miyozit Değerlendirme Ölçeği (CMAS) ile değerlendirildi. Bulgular: Hastaların %80'i kızdı; ortanca tanı yaşı 7 (2 -12) yıl, takip süresi 37 (6 -91) aydı. Gottron papülleri %100, fotosensitivite %86,7 ve heliotrop döküntü %73,3 oranında saptandı. Kas -iskelet sistemi tutulumu %86,7, kas enzim yüksekliği %80, antinükleer antikor pozitifliği %60 oranındaydı. Miyozit -ilişkili antikorlar incelenen 14 hastanın 4'ünde, miyozit -spesifik antikorlar 13 hastanın 9'unda pozitifti. Kardiyak tutulum %26,7, akciğer tutulumu %6,7 oranında bulundu. Kas manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) 15 hastanın 13'ünde miyozit bulguları saptanırken, elektromiyografi yapılan iki hastada miyopatik bulgu izlenmedi. Tüm hastalar sistemik kortikosteroid, %86,7'si metotreksat ve %53,3'ü intravenöz immünglobulin aldı. İzlemde herhangi bir zamanda remisyon %80, son vizitte remisyon %66,7 oranındaydı; mortalite gözlenmedi. Sonuç: Tek merkez verilerimiz, JDM'nin pediatrik popülasyonda klasik mukokutanöz bulgularla prezente olduğunu ve kas MRG'nin aktif inflamasyonun gösterilmesinde duyarlı ve invaziv olmayan bir tanısal araç olduğunu göstermektedir. Hastaların çoğunun erken dönemde steroid -metotreksat temelli tedavi aldığı kohortumuzda yüksek remisyon oranları gözlenmiştir.
