Buğra BALKAN, Murat TANYILDIZ, Ömer ÖZDEN, Mete Han KIZILKAYA, Banu Oflaz SÖZMEN, Ender ÖDEMİŞ
Çocuk Acil ve Yoğun Bakım Dergisi - 2026;13(2):117-122
Klippel-Trenaunay sendromu (KTS), potansiyel olarak yaşamı tehdit eden pulmoner emboli (PE) dahil olmak üzere tromboembolik komplikasyon riskinin arttığı nadir bir konjenital vasküler bozukluktur. Bu yazıda, sirolimus tedavisi almakta olan KTS tanılı 8 yaşında bir erkek çocukta gelişen PE olgusu sunulmaktadır. Hastada halsizlik, taşipne ve hipoksemi gelişmiş olup ekokardiyografide sağ kalp yüklenmesi saptanmıştır. Bilgisayarlı tomografi pulmoner anjiyografi ile bilateral PE tanısı doğrulanmıştır. Hemodinamik olarak stabil olan hasta, orta riskli PE olarak sınıflandırılmıştır. Damar içi fraksiyone olmayan heparin ve destekleyici yoğun bakım tedavisi başlanmıştır. Dördüncü günde antikoagülasyon deri altı enoksaparine geçilmiş ve izlem ekokardiyografisinde sağ ventrikül dilatasyonunda belirgin gerileme gözlenmiştir. Hasta, uzun dönem tromboprofilaksi amacıyla rivaroksaban tedavisi ile taburcu edilmiştir. Bu olgu, erken dönemde ekokardiyografinin risk sınıflandırmasındaki rolünü, kompleks vasküler bozukluklarda konservatif antikoagülasyon yaklaşımının önemini ve KTS tanılı çocuk hastalarda bireyselleştirilmiş uzun dönem yönetimin gerekliliğini vurgulamaktadır.
