YALÇIN ÇELİK, BAHAR SALİHOĞLU, SAMİ HATİPOĞLU, AYSUN KARADAĞ, VEFİK ARICA
Çocuk Dergisi - 2004;4(4):264-266
Kostmann Sendromu, ağır konjenital nötropeni, kemik iliğinde miyelosit olgunlaşmasının promyelosit aşamasında duraklaması ile karakterize, mutlak nötrofil sayısının 200/mm3'den az olması ile sonuçlanan bir hastalıktır. Hastalarda ciddi bakteriyel infeksiyonlar görülür. 1987'de rekombinan insan granulosit koloni stimulating faktörün (r-HuG-CSF) kullanılır olmasıyla nötropeninin prognozu ve hastaların yaşam kalitesi belirgin olarak değişmiştir. Bu yazıda sütçocukluğu döneminde başlayan tekrarlayan bakteriyel infeksiyonlar öyküsü olan 16 aylık erkek hasta Kostmann sendromunun klinik özelliklerini tartışmak amacıyla sunuldu.
