TARIK TİHAN, HÜMAYUN GÜLTEKİN, NİL ÇOMUNOĞLU
Türk Patoloji Dergisi - 2010;26(1):55-67
Amaç: Malign glionöronal tümörler değişik morfolojik özellikler gösteren heterojen bir tümor grubudur. Bu tümörlerin biyolojik davranışları ve klinikopatolojik özellikleri kesin olarak tanımlanmamıştır. Anaplastik gangliogliomlar dışında bu grupta yer alan tümörlerin son WHO sınıflamasındaki yeri belirgin değildir. MGNT‘lerin histolojik özelliklerinin prognoza olan etkisi de tam olarak bilinmemektedir. Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza UCSF Patoloji Anabilim Dalı arşivinden derlediğimiz malign histolojik özellikler gösteren 36 glionöronal tümör olgusunu dahil ettik. Bu olguları histopatolojik özelliklerine göre sınıflandırarak bu kategorilerin klinikopatolojik niteliklerini tanımladık. Bulgular: Olgular histopatolojik özelliklerine göre üç kategoriye ayrıldı: 1) malign glial komponent içeren glionöronal tümörler (anaplastik gangliogliomlar); 2) malign nöronal/nöroblastik komponent içeren glionöronal tümörler; 3) hem glial hem de nöronal komponenti malign olan glionöronal tümörler. Tüm gruplar radyolojik olarak iyi sınırlı, kistik ve solid komponent içeren, değişken kontrast madde tutulumu gösteren ve glioblastoma oranla daha genç yaş grubunda görülen tümörler olarak saptandı. Yüksek oranda lokal nüks (36 hastadan 29 unda) görüldü ve 12 hasta takip süresi içinde vefat etti. Her üç kategoride ortanca nükssüz yaşam süresi 12 aydan az olarak hesaplandı. Sadece bir olguda tümör serebrospinal yayılım gösterdi. Eş zamanlı WHO derece I ganglioglioma ve malign nöronal komponent varlığının prognoza herhangi bir etkisi bulunmadı. Sonuç: MGNT malign histopatolojik komponentin özelliklerine göre 3 basit kategoride değerlendirildi. Her üç gruptaki tümörler yüksek lokal nüks ve PNET‘den çok malign gliomlar benzeri agresif klinik seyir gösterdi. Yinede MGNT bazı klinikopatolojik özellikleri ile tipik glioblastomdan ayrıştı Bu çalışma, MGNT grubundaki tümörlerin WHO sınıflamasındaki yerlerinin daha uygun bir biçimde saptanması gerekliliğini göstermektedir.
